Duh…Akibat Talasemia, Putri Sahabatku Kelebihan Zat Besi

Duh…Akibat Talasemia, Putri Sahabatku Kelebihan Zat Besi
Photo by Unsplash.com

talasemia2.jpg

Ia benar-benar tidak menduga bila putrinya yang masih berusai 8 tahun ‘terpilih’ sebagai pengidap kelainan yang belum ada ditemukan obatnya ini.

Dia pernah tidak mengeluh, meski keadaan ekonominya masuk kategori ‘stadium 3’. Maklum, profesinya adalah guru ngaji. temanku yang satu ini memang bisa dibuat monumen kesabaran dan keikhlasan.

Setiap tiga bulan ia harus membawa putrinya ke rumah sakit untuk transfusi darah dengan harga sekitar 600.000 rupiah.

Kini yang membuat sedih, ialah fakta bahwa transfusi darah yang berlanjut itu menyebabkan zat besi dalam tubuh anaknya terus bertambah dan dikhawatirkan menumpuk di jantung, ginjal dan livernya. Zat besi yang menumpuk itu telah mengubah warna kulit putrinya sehingga yang semula putih bersih menjadi penuh bintik hitam.

Ia disarankan untuk mengkonsumsi obat perontok zat besi 3 kali sehari seumur hidup. Harga perkapsul ‘hanya’ 35000.

Untuk membeli darah transfusi darah saja, temanku ini tidak mampu, apalagi menyediakan dana untuk membeli obat ‘seumur hidup’ demi putrinya.

Bila ada hati dermawan yang berminat membantu, dapat menghubungi saya via email [email protected].

Klasifikasi talasemia

Talasemia dapat kita klasifikasikan berdasarkan jenis rantai globin apa yang terganggu. Berdasarkan dasar klasifikasi tersebut, maka terdapat beberapa jenis talasemia, yaitu talasemia alfa, beta, dan delta.

(wikipedia)

Talasemia alfa

Pada talasemia alfa, terjadi penurunan sintesis dari rantai alfa globulin. Dan kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom 16. Akibat dari kurangnya sintesis rantai alfa, maka akan banyak terdapat rantai beta dan gamma yang tidak berpasangan dengan rantai alfa. Maka dapat terbentuk tetramer dari rantai beta yang disebut HbH dan tetramer dari rantai gamma yang disebut Hb Barts. Talasemia alfa sendiri memiliki beberapa jenis.

Delesi pada empat rantai alfa

Dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb Barts. Gejalanya dapat berupa ikterus, pembesaran hepar dan spleen, dan janin yang sangat anemis. Biasanya, bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya atau dapat juga janin mati dalam kandungan pada minggu ke 36-40. Bila dilakukan pemeriksaan seperti dengan elektroforesis didapatkan kadar Hb adalah 80-90% Hb Barts, tidak ada HbA maupun HbF

Delesi pada tiga rantai alfa

Dikenal juga sebagai HbH disease biasa disertai dengan anemia hipokromik mikrositer. Dengan banyak terbentuk HbH, maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Jika dilakukan pemeriksaan mikroskopis dapat dijumpai adanya Heinz Bodies.

Delesi pada dua rantai alfa

Juga dijumpai adanya anemia hipokromik mikrositer yang ringan. Terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH

Delesi pada satu rantai alfa

Disebut sebagai silent carrier karena tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fungsi normal.

Talasemia beta

Disebabkan karena penurunan sintesis rantai beta. Dapat dibagi berdasarkan tingkat keparahannya, yaitu Ttalasemia mayor, intermedia, dan karier. Pada kasus talasemia mayor Hb sama sekali tidak diproduksi. Akibatnya, penderita akan mengalami anemia berat. Jika tidak diobati, bentuk tulang wajah berubah dan warna kulit menjadi hitam. Selama hidupnya penderita akan tergantung pada transfusi darah. Ini dapat berakibat fatal, karena efek sampingan transfusi darah terus menerus yang berupa kelebihan zat besi (Fe).

Read more